Neoplasia de células epiteloides perivasculares (PEComa) tibial. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología

Available online 21 March 2019In Press, Corrected Proof

R.Técualt-GómezA.Atencio-ChanR.A.Amaya-ZepedaA.G.Cario-MéndezR.González-ValladaresJ.H.Rodríguez-FrancoHospital de Ortopedia Dr. Victorio de la Fuente Narváez, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México

Received 28 November 2016, Accepted 14 October 2018, Available online 21 March 2019.Show lesshttps://doi.org/10.1016/j.recot.2018.10.003

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Resumen

Introducción

La célula perivascular epiteloide (PEC) es un tipo celular constante presente en un grupo de tumores que incluyen el angiomiolipoma, tumores «de azúcar» de células claras pulmonares y de sitios extrapulmonares, linfangioleiomiomatosis, entre otros. Las características de la PEC incluyen: apariencia epiteloide con citoplasma claro agranular, un núcleo central redondo a oval y un nucléolo discreto además de expresar marcadores inmunohistoquímicos únicos. Únicamente han sido descritos 11 casos de presentación ósea primaria desde su primer reporte en 2002.

Objetivo

Presentar el caso de un tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario.

Reporte de caso

Varón de 24 años de edad con dolor de un año de evolución y lesión lítica de tibia proximal derecha y extensión a partes blandas. Diagnóstico histológico de tumor de células perivasculares epiteloides óseo e inmunohistoquímica negativa.

Resultados

Seguimiento de 2 años después del tratamiento con quimioterapia adyuvante (epirrubicina/cisplatino) y de la resección en bloque; el paciente se encuentra libre de enfermedad.

Conclusiones

Este es el primer caso de tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario reportado en Latinoamérica. No encontramos los marcadores inmunohistoquímicos y creemos que esto puede deberse a variaciones étnicas no descritas.

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