Conceptos actuales desde el diagnóstico hasta el tratamiento de la enfermedad de Gorham-Stout: una revisión narrativa sistemática de unos 350 casos

Explore los conceptos más recientes, desde el diagnóstico hasta el manejo de la enfermedad de #GorhamStout: Andrea Angelini y otros revisan 350 casos en su última revisión publicada en EOR

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Current concepts from diagnosis to management in Gorham–Stout disease: a systematic narrative review of about 350 cases in: EFORT Open Reviews Volume 7 Issue 1 (2022) (bioscientifica.com)
  • Los pacientes con enfermedad de Gorham-Stout (GSD) presentan destrucción y reabsorción progresiva del hueso.
  • Los síntomas típicos relacionados con los huesos incluyen hinchazón, dolor y deterioro funcional en la región afectada.
  • Los tres aspectos de la etiopatología de GSD son los osteoclastos, la angiogénesis/linfangiogénesis y la función de los osteoblastos.
  • El enfoque farmacológico multidirigido incluye opciones innovadoras y representa hitos del tratamiento, a veces asociado con la radioterapia.
  • La cirugía se usa principalmente para tratar complicaciones: fracturas patológicas/inminentes, inestabilidad o deformidades de la columna y quilotórax.
  • En esta revisión narrativa destacamos los estándares actuales en diagnóstico, manejo clínico y estrategias terapéuticas.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35076412/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8788153/

https://eor.bioscientifica.com/view/journals/eor/7/1/EOR-21-0083.xml

Angelini A, Mosele N, Pagliarini E, Ruggieri P. Current concepts from diagnosis to management in Gorham-Stout disease: a systematic narrative review of about 350 cases. EFORT Open Rev. 2022 Jan 11;7(1):35-48. doi: 10.1530/EOR-21-0083. PMID: 35076412; PMCID: PMC8788153.

 

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Dr Agustín Valcarce Léon / Ortopedista Pediátra

Nivel de evidencia y grado de recomendación del uso del método de Ponseti en el pie equino varo sindromático por artrogriposis y síndrome de Moebius: una revisión sistemática

Fuente

Este artículo es publicado originalmente en:

http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDARTICULO=75401

http://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2017/or174f.pdf

 

De:

 

Guerra-Jasso JJ, Valcarce-León JA, Quíntela-Núñez-Del Prado HM

Acta Ortop Mex 2017; 31 (4)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 34
Paginas: 182-188

 

Todos los derechos reservados para:

 

Derechos reservados 2007

 

RESUMEN

Antecedentes: El pie equino varo aducto congénito (PEVAC) es una malformación musculoesquelética común que afecta de uno a 4.5 de cada 1,000 nacidos vivos; se asocia de manera común a artrogriposis y síndrome de Moebius; éstos son más difíciles de tratar y requieren de tratamientos quirúrgicos agresivos para lograr un pie plantígrado; por lo tanto, ¿cuál es el nivel de evidencia y grado de recomendación del uso del método de Ponseti en el pie equino varo sindromático por artrogriposis y síndrome de Moebius? Métodos: Estudio de diseño de revisión sistemática de acuerdo a las recomendaciones del grupo Cochrane por medio de la identificación de Medical Subject Headings (MeSH) y del método booleano para ubicar artículos que cumplieran con los criterios de selección mediante búsqueda de fuentes primarias como OVID, Cochrane, EBSCOhost, Elsevier, Medigraphic. Resultados: En total, seis artículos cumplieron con los criterios de selección a través de la búsqueda de fuentes primarias: cinco de ellos sobre el tratamiento del PEVAC con método de Ponseti en pacientes con artrogriposis y uno para pacientes con Moebius. Se encontraron artículos con niveles de evidencia y grado de recomendación: IV-D (3), III-D (1) y II (B). Conclusiones: El método de Ponseti es un tratamiento inicial en artrogriposis y síndrome de Moebius; es barato, no invasivo y no requiere de un médico para poderse realizar (pero sí un personal capacitado); se recomienda su uso para evitar cirugías extensas y complicaciones médicas que trascienden al orden económico intrahospitalario.

 

Palabras clave: Revisión sistemática, ponseti, pie equino varo, tratamiento.